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六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病

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六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病

六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁(suì)的(de)刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作,夜间尤为严重。由于长期吸烟,他一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现(fāxiàn)其气管中下段及(jí)双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节,最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后,刘先生如释重负(rúshìzhòngfù),执意与(yǔ)医护团队(tuánduì)合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么?又该如何(rúhé)应对呢? 什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症? 气管支气管骨化(gǔhuà)症(TO)是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的(de)良性(liángxìng)病变,最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低,文献报道(bàodào)仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变(bìngbiàn)仅累及气管和支气管(zhīqìguǎn)的软骨(ruǎngǔ)部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分)不受影响(yǐngxiǎng)。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬结节,突向管腔,导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性,容易(róngyì)被忽视或误诊: 慢性(mànxìng)咳嗽、咳痰:最常见症状,易被误认为普通支气管炎; 呼吸困难:随着结节增大(zēngdà),气道狭窄加重,活动后气促明显; 反复呼吸道感染:因气道分泌物排出不(bù)畅,易继发肺炎; 咯血:少数患者因结节表面黏膜破损出血(chūxuè); 罕见并发症(bìngfāzhèng):严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的(de)是,约20%的患者(huànzhě)早期可能无症状,仅在体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断:气管镜是“金标准(biāozhǔn)” (1)镜下可见气管和支气管软骨(ruǎngǔ)部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜(niánmó)光滑,触之不易出血; (2)膜部正常是(shì)与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 (1)黏膜下发现(fāxiàn)骨化或软骨组织沉积即可确诊; (2)需排除其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨(ruǎngǔ)炎等)。 胸部CT可(kě)显示气管壁增厚或钙化,但敏感度不如气管镜。 王睿提醒:对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者,应尽早行(xíng)气管镜检查,避免延误诊治(zhěnzhì)。 TO目前尚无特效药物,治疗原则(yuánzé)以缓解症状、改善通气为主: 对症处理,如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染; 内镜下介入(jièrù)治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻; 外科手术:极少数(jíshǎoshù)广泛狭窄者需行气管成形术。 多数患者预后良好,但需定期随访(suífǎng)监测气道情况。 专家提醒:勿(wù)因“良性”而忽视 尽管TO属于(shǔyú)良性病变,但其导致的(de)慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调: 长期咳嗽不愈应警惕非感染性(gǎnrǎnxìng)病因; 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符,需进一步检查(jiǎnchá); 早诊断可避免不必要的(de)抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的(de)经历颇具代表性。临床上,许多患者因“久(jiǔ)咳不愈”陷入“恐癌”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断(zhěnduàn)中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别,精准诊断和个体化治疗是(shì)关键。 小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗无效,建议至呼吸专科完善检查(jiǎnchá),必要(bìyào)时接受气管镜评估,早发现、早干预才能守护(shǒuhù)呼吸健康。
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